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尿崩癥病因|發病機理-臨床助理醫師考試復習資料

尿崩癥病因及發病機理:

中樞性尿崩癥中的1/3是由于原發性或轉移性腫瘤破壞下丘腦所致。原發性腫瘤包括顱咽管瘤,垂體大腺瘤,腦膜瘤,神經膠質瘤等。轉移瘤以乳腺癌,肺癌為多見。單純垂體后葉病變一般不引起尿崩癥,但當腫瘤擴及鞍上,或手術,或放射治療均有可能導致中樞性尿崩癥。

另有些患者原因不明,稱為“特發性尿崩癥”,其原因可能是家族性的,呈顯性或隱性遺傳。病毒或“退行性變”也可引起本病,但也可由于自身免疫紊亂破 壞了合成與分泌血管加壓素的下丘腦細胞所致。特發性尿崩癥若同時伴有糖尿病,視神經萎縮,神經性耳聾及低張力性膀胱,即國WoIfram綜合征。

有些患者是由于其他各種不同原因的下丘腦損傷,包括外傷,組織細胞病XHand SchuIIr-Christian syndrome),類肉瘤病(Sarcoidosis),肉芽腫,腦膜炎,腦炎,梅毒或少見的腦部網織細胞增多癥。頭部外傷后,多尿可在若干天之后才發 生。顱腦外傷或神經外科手術引起的尿崩癥可能自行緩解,一般短則數周,長則一年。

腎性尿崩癥可見于腎小管遺傳性缺陷,北京張博士醫考中搜集整理對血管加壓素不能反應,導致多尿。本病為伴性隱性遺傳(女性遺傳,男性發病)。其機理可能 是由于腎臟的腺苷酸環化酶系統不能被正常分泌的血管加壓素所興奮。鉀丟失、高鈣血癥,淀粉樣變和其他后天性腎臟病變也可引起對血管加壓素的不反應而致多 尿。鉀鹽和去甲金霉素等,也可引起可逆的腎性尿崩癥。

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